蚕豆症病人搽防晒、闻到药油都有机会致命？

G6PD细胞基因变异

细胞内的生化活动会产生很多不同的物质，活性氧（reactive oxygen species，ROS）是其中之一。但当活性氧在红血球内聚集至一定水平时，就会对该细胞产生毒性。所以细胞内亦有葡萄糖六磷酸去氢酵素（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase，G6PD），在进行碳水化合物代谢工作时会产生物质，保护红血球免受活性氧的破坏。

而蚕豆症患者，就是体内负责生产G6PD的细胞基因出现变异，令身体不能生产足够发挥作用的G6PD，导致未能抑制活性氧含量，令红血球受到破坏的机会增加。当患者接触到某些物品或受病毒感染时，就可能导致大量红血球受到破坏而分解，造成急性溶血（haemolysis）。

蚕豆症患者多数是男性？

用作控制G6PD生产的基因，就是在体内决定性别的那对性染色体（sex chromosome）中的X性染色体上。要知道，男性的性染色体是XY，女性的性染色体则是XX。若男性唯一的X性染色体上的G6PD基因出现问题，便难以生产具足够活性的G6PD。女性则是当2条X性染色体上的G6PD基因同时出现问题，才会患上此病，故蚕豆症患者通常是男多女少。

如某位女性的其中1条X性染色体有G6PD基因变异问题，她会成为「变异基因携带者」，其生育的男孩会有一半机会患上此症。如计划生育，两夫妇的家族又有此症病例，宜先谘询医生作风险评估。否则，若孕妇怀着的胎儿是蚕豆症患者，而她误服了某些可能引发溶血反应的药物，就有机会影响胎儿的健康和安全。

此外，现时大部分在本港出生婴儿的脐带血会交由卫生署的遗传筛选组测试，以确认BB有否患上蚕豆症。如子女被检出为「蚕豆症BB」，父母会收到通知并获有关辅导。

蚕豆症发病征状

有些物质在人体内会产生氧化作用，当蚕豆症患者接触到这些物质时，体内红血球或会抵受不住其带来的氧化作用而受到破坏，导致大量红血球破裂，细胞内的物质包括血红素会流到血浆。

若患者变得面青唇白、呼吸不畅顺、心跳加速、脾脏胀大，很有可能是出现急性溶血。此外，从红血球破裂而溶出来的血红素随后会变成胆红素（bilirubin），使皮肤和眼白染黄（黄疸），也会令尿液变成红色或黄褐色。

倘初生BB出现急性溶血，得不到及时救治，过量的胆红素更会进入脑细胞，对脑部造成永久损害，导致弱智、大脑麻痹、听觉受损，还可能损害肾功能，甚至死亡。

故如不幸发生溶血情况，应尽快求医，严重者或需接受输血。

这些东西碰不得！

蚕豆

G6PD缺乏症之所以俗称为「蚕豆症」，是因为不少患者在进食或接触蚕豆（fava）后，发生溶血征状。除了原粒蚕豆外，患者还要注意有些以蚕豆为原材料的食品，如含蚕豆粉成分的无麸质面条或糕点、以蚕豆制成的粉丝。食物中的部分人造色素也可诱发患者溶血，故须要当心。

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防虫用品

大家也许听说过，蚕豆症患者是不能接触樟脑丸或臭丸，因为这类产品以往通常含有会诱发患者溶血的物质，例如是合成樟脑（camphor）和化合物萘（naphthalene）。虽然近年不少臭丸改以对二氯苯（para-dichlorobenzene／1,4-dichlorobenzene）为主要成分，但采用二氯苯类化学物只是风险较低而不是百分百安全。至于天然樟脑，根据研究显示，则不会引致溶血症。但市面防虫产品的品质及成分参差，可能混有杂质，所以建议最好不要使用，亦应避免在家中放置含萘的产品。尤其是家中有患上此症的初生BB，他们只要吸入小量有氧化风险的物质，已有可能引发溶血，故要小心留意。

至于其他日常生活中所使用的化学品如洗头水及沐浴露，如成分不是挥发性很强的话，风险相对会较低。

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防晒产品

外用防晒产品的成分对氨基苯甲酸（para-aminobenzoic acid，PABA）也是一种可能引发溶血的物质，所以使用前应仔细查阅产品标签。

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某些西药

不少西药也可能会诱发蚕豆症患者溶血，故患者应避免服用某类抗菌药，例如呋喃类药物（硝基呋喃妥英（nitrofurantoin））、萘啶酸（nalidixic acid）、磺胺类药物（磺胺甲恶唑（sulphamethoxazole））等。此外，某些药物如含亚士匹灵（aspirin）的止痛退烧药服用剂量过高，也有可能引发溶血，因此患者服食的所有药物最好由医生处方，而看医生时亦须告知患有G6PD缺乏症。

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