蠶豆症病人搽防曬、聞到藥油都有機會致命？

G6PD細胞基因變異

細胞內的生化活動會產生很多不同的物質，活性氧（reactive oxygen species，ROS）是其中之一。但當活性氧在紅血球內聚集至一定水平時，就會對該細胞產生毒性。所以細胞內亦有葡萄糖六磷酸去氫酵素（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase，G6PD），在進行碳水化合物代謝工作時會產生物質，保護紅血球免受活性氧的破壞。

而蠶豆症患者，就是體內負責生產G6PD的細胞基因出現變異，令身體不能生產足夠發揮作用的G6PD，導致未能抑制活性氧含量，令紅血球受到破壞的機會增加。當患者接觸到某些物品或受病毒感染時，就可能導致大量紅血球受到破壞而分解，造成急性溶血（haemolysis）。

蠶豆症患者多數是男性？

用作控制G6PD生產的基因，就是在體內決定性別的那對性染色體（sex chromosome）中的X性染色體上。要知道，男性的性染色體是XY，女性的性染色體則是XX。若男性唯一的X性染色體上的G6PD基因出現問題，便難以生產具足夠活性的G6PD。女性則是當2條X性染色體上的G6PD基因同時出現問題，才會患上此病，故蠶豆症患者通常是男多女少。

如某位女性的其中1條X性染色體有G6PD基因變異問題，她會成為「變異基因攜帶者」，其生育的男孩會有一半機會患上此症。如計劃生育，兩夫婦的家族又有此症病例，宜先諮詢醫生作風險評估。否則，若孕婦懷着的胎兒是蠶豆症患者，而她誤服了某些可能引發溶血反應的藥物，就有機會影響胎兒的健康和安全。

此外，現時大部分在本港出生嬰兒的臍帶血會交由衞生署的遺傳篩選組測試，以確認BB有否患上蠶豆症。如子女被檢出為「蠶豆症BB」，父母會收到通知並獲有關輔導。

蠶豆症發病徵狀

有些物質在人體內會產生氧化作用，當蠶豆症患者接觸到這些物質時，體內紅血球或會抵受不住其帶來的氧化作用而受到破壞，導致大量紅血球破裂，細胞內的物質包括血紅素會流到血漿。

若患者變得面青唇白、呼吸不暢順、心跳加速、脾臟脹大，很有可能是出現急性溶血。此外，從紅血球破裂而溶出來的血紅素隨後會變成膽紅素（bilirubin），使皮膚和眼白染黃（黃疸），也會令尿液變成紅色或黃褐色。

倘初生BB出現急性溶血，得不到及時救治，過量的膽紅素更會進入腦細胞，對腦部造成永久損害，導致弱智、大腦麻痺、聽覺受損，還可能損害腎功能，甚至死亡。

故如不幸發生溶血情況，應盡快求醫，嚴重者或需接受輸血。

這些東西碰不得！

蠶豆

G6PD缺乏症之所以俗稱為「蠶豆症」，是因為不少患者在進食或接觸蠶豆（fava）後，發生溶血徵狀。除了原粒蠶豆外，患者還要注意有些以蠶豆為原材料的食品，如含蠶豆粉成分的無麩質麵條或糕點、以蠶豆製成的粉絲。食物中的部分人造色素也可誘發患者溶血，故須要當心。

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防蟲用品

大家也許聽說過，蠶豆症患者是不能接觸樟腦丸或臭丸，因為這類產品以往通常含有會誘發患者溶血的物質，例如是合成樟腦（camphor）和化合物萘（naphthalene）。雖然近年不少臭丸改以對二氯苯（para-dichlorobenzene／1,4-dichlorobenzene）為主要成分，但採用二氯苯類化學物只是風險較低而不是百分百安全。至於天然樟腦，根據研究顯示，則不會引致溶血症。但市面防蟲產品的品質及成分參差，可能混有雜質，所以建議最好不要使用，亦應避免在家中放置含萘的產品。尤其是家中有患上此症的初生BB，他們只要吸入小量有氧化風險的物質，已有可能引發溶血，故要小心留意。

至於其他日常生活中所使用的化學品如洗頭水及沐浴露，如成分不是揮發性很強的話，風險相對會較低。

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防曬產品

外用防曬產品的成分對氨基苯甲酸（para-aminobenzoic acid，PABA）也是一種可能引發溶血的物質，所以使用前應仔細查閱產品標籤。

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某些西藥

不少西藥也可能會誘發蠶豆症患者溶血，故患者應避免服用某類抗菌藥，例如呋喃類藥物（硝基呋喃妥英（nitrofurantoin））、萘啶酸（nalidixic acid）、磺胺類藥物（磺胺甲噁唑（sulphamethoxazole））等。此外，某些藥物如含亞士匹靈（aspirin）的止痛退燒藥服用劑量過高，也有可能引發溶血，因此患者服食的所有藥物最好由醫生處方，而看醫生時亦須告知患有G6PD缺乏症。

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